心臟內科

心臟內科/朱克軒 醫師

  32歲女性，生理期正常並無懷孕，因活動性喘與運動耐受性下降來到門診，抱怨長期呼吸困難時好時壞，只要一動就很喘，雙下肢輕微水腫，但診所醫師表示左心室射血及收縮功能正常，明明是年輕女性，爬二樓走進門診經過五分鐘依然大口吐氣沒辦法完整說完這些主訴，心電圖顯示心軸右偏，肺部X光呈現肺部血管充血擴張，經心臟超音波與右心導管檢查後診斷為心房中膈缺損併肺動脈高壓。

  肺高壓與右心疾病是過去長期被醫學界，甚至是心臟科醫師忽視的領域，近年來隨著醫療的進步，逐漸了解到心臟雖以左心室扮演供應全身的血液幫浦的角色，但右心並非完全附屬於左心，反而是相輔相成。而肺高壓往往因病情複雜，症狀多變且低特異性，常被延遲診斷。但如果置之不理，當肺高壓個案進展到心臟衰竭，5年內的死亡率高達50%。

  所謂肺高壓，與常見的全身性高血壓不同，基於各式原因造成肺臟的小動脈壓力不正常上升，起初是血管內皮功能障礙，導致神經激素失衡，後續引起一系列血管收縮、肺血管阻力升高、右心室的後負荷上升，最終導致右心衰竭。

  新版指引定義於休息時平均肺動脈壓大於20毫米汞柱(mmHg)即可診斷肺高壓。但麻煩的是症狀很難與潛在肺部疾病或心臟疾病鑑別，最常見的主訴為運動性呼吸困難、端坐呼吸、非典型性胸痛和咳血。其次，當肺高壓確立診斷後，想要釐清背後的原因更是複雜，目前依照病理生理學成因，臨床上將肺高壓分為五大類。(一)肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension),又細分為原發性與其他先天遺傳性心臟病、結締組織疾病、愛滋病、肝功能異常併門靜脈高壓、慢性溶血性貧血、肺靜脈阻塞性疾病等等；(二)左心疾病導致之肺高壓 (left heart disease)；(三) 肺部疾病或缺氧所引起之肺高壓(lung disease /chronic hypoxemia)；(四) 慢性血栓性肺動脈高壓和其他肺動脈阻塞引起之肺高壓 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension)；(五) 不明原因之肺高壓 (miscellaneous)；需安排血液檢查、肝功能試驗、人類免疫缺乏病毒抗原抗體檢測、血清學檢查、心電圖、X光及斷層掃描檢查、超音波檢查、肺功能測定、核醫肺通氣/灌注掃描、基因檢測及診斷黃金準則的右心導管加以鑑別，這往往需要有經驗的醫療團隊與專家共同執行。

  除了盡早釐清原因並治療本身疾病，目前針對血管擴張測試陽性反應的病人可使用鈣離子通道阻斷劑，而符合特定適應症的病人也有條件給付標靶治療，肺高壓已經不再是花費昂貴或是不治之症，存活率大幅提高，如果有上述症狀或不明原因的運動呼吸困難，歡迎民眾至心臟科門診就診。