認識硬皮症
認識硬皮症
沈佑銓醫師
什麼是硬皮症？
• 主要特徵：結締組織因發炎增生而沈積在皮膚、血管，造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生，引發血管疾病。也發生於身體其他器官：肌肉、關節、內臟等器官。
• 主要治療：降低早期發炎反應為主，晚期病灶治療的反應較差
硬皮症的分類
• 全身性硬化症(Systemic sclerosis)
限度型
瀰漫型
• 局部性硬皮症(Localized scleroderma)
非對稱性皮膚變化，罕見
• 基本型硬皮症(Sine scleroderma)
典型內臟器官表現，血管及血清學異常，但無臨床上皮膚變化
• 混合型症候群
• 類硬皮症
自體免疫疾病
發病原因未明
女：男 = 4：1，好發30-50歲
• 40% 瀰漫型全身性硬化症 Scl-70 +
• 70% 限度型全身性硬化症 Centromere +
• 90% 全身性硬化症 抗核抗體 ANA +
• 限度型－較溫和（CREST症候群）
鈣沉著症 Calcinosis
雷諾氏現象 Raynaud
吞嚥困難 Esophageal dysmotility
指節硬化 Sclerodactyly
微血管擴張 Telangiectasis
• 瀰漫型－較嚴重
影響內臟，如心、腸、胃、肺、腎臟等
臨床症狀
• 皮膚：雷諾氏現象，皮膚堅硬，色素脫失斑塊
• 四肢：雙手腫脹，腕隧道症候群
• 指甲：微血管擴張變形
• 腸胃：胃食道逆流，吞嚥困難，腸道蠕動困難
• 肺部：肺高壓，間質性肺病
• 腎臟：腎性高血壓危症
• 心臟：心肌纖維化，心律不整，限制型心肥大
• 關節：關節痛，晨間僵硬，關節攣縮
• 內分泌：無月經，甲狀線纖維化或功能低下
治療
• 多種免疫調節劑(Cyclosporine, Methotrexate等)、青黴胺（D-penicillamine）與秋水仙素（Colchicine）用來防止纖維化的進展。
• 類固醇可減少發炎，可合併其他免疫調節劑一起使用，如:Methotrexate
• 制酸劑或氫離子幫浦抑制劑(PPI)可用來減緩逆流性食道炎，可同時合併促進腸胃蠕動之藥物或軟便劑，幫助腸胃功能。
• 血管張力素轉化酶抑制劑ACEI控制腎性高血壓
• Bosentan阻止肺高壓惡化，Sildenafil使肺部血管平滑肌鬆弛，用來緩解肺動脈高壓
• Cyclophosphamide可改善肺部纖維化之進程，改善肺功能，有口服和注射劑型
• 血管擴張劑減緩雷諾氏現象
• 鈣離子阻斷劑(CCB)也有血管擴張效果
• 生物製劑
日常生活照顧和保養
• 改變飲食習慣幫助消化
採半坐臥姿勢進食，避免胃酸食道逆流。不吃過硬的堅果食物，吞食過乾食物時配合喝水，夜間少吃宵夜。
• 適當的運動及關節保護
溫和的運動習慣可保持關節的彈性，如游泳、輕度瑜珈、按摩。
• 照顧皮膚
縮短沐浴時間，避免使用刺激性肥皂，使用有滋潤作用的乳液，保持皮膚的天然油份，減少皮膚傷害跟次發感染。
• 改善雷諾氏現象
注意身體保暖、戒菸、減少壓力。避免始用血管收縮劑，如：香菸、咖啡因、安非他命