泛視神經脊髓炎（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD）
B. 腦部或神經系統異常 Disorders of the brain or nervous system
B1 多泛視神經脊髓炎（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD）
ICD 10 CM 編碼：G36.0
1. 疾病簡介
泛視神經脊髓炎是一種中樞神經系統自體免疫疾病，主要攻擊視神經與脊髓，有時也會影響腦幹或大腦。多數患者體內可檢測到 抗 AQP4 抗體（aquaporin-4 antibody），此抗體會引起嚴重發炎與神經損傷。
與多發性硬化症不同，NMOSD 的發作往往病情較急、症狀較重，且需要不同的治療策略。
2. 主要症狀
- 視神經炎：單眼或雙眼突發性視力下降、眼球疼痛
- 急性脊髓炎：四肢無力、感覺異常、大小便失控
- 腦幹症狀：打嗝、嘔吐、吞嚥困難
3. 診斷方式
- 血液檢驗：檢測抗 AQP4 抗體（或少數病例為抗 MOG 抗體）
- MRI：脊髓病灶通常延伸超過三個椎體節段，視神經炎常影響長段視神經
- 臨床症狀與發作模式：結合病史與檢查結果判斷
4. 治療方法
- 急性發作期：高劑量類固醇治療，必要時合併血漿置換（plasmapheresis）
- 預防復發：長期免疫抑制藥物（如 azathioprine、mycophenolate mofetil、rituximab 等）
- 症狀與復健治療：改善肢體功能與生活品質
5. 生活調適
- 避免感染與免疫系統過度刺激
- 按醫囑規律使用免疫抑制藥並定期驗血追蹤
- 維持適當運動與復健訓練
注意視力與神經功能變化，及早回診