何謂川崎症? 川崎症治療及建議
撰文 兒科部/ 黃斯煒 醫師
川崎症
小孩子發燒好多天，再給醫師做檢查之後，醫師會說：「依照小孩的症狀，要小心是不是”川崎症”，可能會需要抽血檢查，甚至住院做治療。」
這時爸爸媽媽常常會一頭霧水，資訊量太龐大了！什麼是川崎症？完全沒概念！這很嚴重嗎？我們該擔心嗎？可以治療嗎？為什麼要住院呀？
醫師當然會盡量用最簡短、最簡單的方式，來和爸爸媽媽說明到底什麼是「川崎症」。但「川崎症」還是稍微有些複雜，在聽完醫師說明之後，爸爸媽媽往往還是一知半解。因此，西V麵今天在整理了一些川崎症的「重點」，希望能讓爸爸媽媽更暸解這個疾病。
川崎症的歷史
川崎症發現的歷史有些小故事，這些我們有機會慢慢聊。
簡單來說，川崎症是由一位日本的小兒科醫師：川崎富作教授所發現的。
當時他發現一群發燒、燒很久的孩子，都會產生類似的症狀：手腳紅斑/浮腫/脫屑、不同型態皮疹、兩眼結膜充血、口腔黏膜變化(發紅、嘴唇破裂、出血)、急性頸部淋巴結腫大。而在更進一步研究時，發現這些孩子中，有些人會造成心臟「冠狀動脈擴大」，產生「血管瘤」。這時才發現川崎症其實是一種血管發炎的疾病，也就是血管炎。
而就是因為血管發炎的關係，才會發生這些全身性的症狀。
川崎症的診斷
由於川崎症有嚴謹的診斷準則，因此必須符合這些條件，其中一定要「發燒大於5天」，再加上下列5大症狀的其中4個：
(1) 嘴唇、口腔黏膜侵犯：嘴唇乾裂、草莓舌。
(2) 兩側非化膿性結膜炎。
(3) 頸部淋巴結腫大，大於1.5cm。
(4) 四肢、手掌腳掌水腫或脫皮。
(5) 多型性皮疹。
有時出現幾個川崎症症狀時，爸爸媽媽就會很擔心是不是川崎症，並問醫師說：「為什麼一定要等到五天？不能提早開始治療嗎？」
而答案是，兒童會產生發燒加疹子、淋巴結腫大、結膜炎、皮膚脫皮的感染症，其實不佔少數。因此當初診斷的設計，才會一定要「發燒大於5天」。像「猩紅熱」就會產生發燒、皮疹、和口腔黏膜變化; 腺病毒感染也可能會造成結膜紅腫、淋巴結腫大跟發高燒。
因此，要嚴謹地診斷川崎症，才能避免一些其實不是川崎症的疾病，被當成川崎症治療。
(黏膜皮膚淋巴腺症候群)
為什麼會發生川崎症呢？
經過了60幾年的研究，川崎症確切原因，至今還是「不明」。
但目前還是認為主要跟「感染」、「免疫反應」、和「基因」有關係。
與感染有關的原因是，由於川崎症存在季節性。以台灣來說，4-6月是川崎症發生的高峰期。這點和病毒感染的「季節性」很相像，但目前仍未找到確切原因。
由於川崎症的孩子，抽血檢查研究發現，許多免疫反應的「細胞激素」都會上升，且一些免疫藥物可以治療川崎症，因此川崎症也被認為和人體的免疫反應很有關係。
除此之外，川崎症在東方人，尤其日本、韓國和台灣最常見，歐美國家反而少見，因此基因也扮演很重要的角色。
川崎症可怕的地方：冠狀動脈
川崎症最令人擔心的問題，就是在一些孩子身上，會發生「冠狀動脈瘤」，這是一個血管發炎的結果。
川崎症的本質是全身發生血管發炎的狀況。這些血管發炎如果在眼部，就會造成眼睛紅、結膜炎; 在體表，就會發現各種奇形怪狀的疹子; 在嘴巴，就會發生嘴唇發紅、草莓舌; 在手指腳趾，就會發生手腳紅腫，甚至有脫皮的情形。
而這些只是我們能看見的地方，在我們身體裡看不到的血管，也會發生發炎。而冠狀動脈發生血管炎時，有些孩子就會導致冠狀動脈不正常擴大，進而產生「血管瘤」。
冠狀動脈血管瘤會造成什麼樣的問題呢？
冠狀動脈是提供心臟血液的來源。在一些大人、老人家中，我們常聽到「心肌梗塞」造成「猝死」的這些事情，就是因為這條冠狀動脈受到了阻塞，需要緊急做「心導管」把血管打通。
而當孩子發生「冠狀動脈血管瘤」時，就會造成冠狀動脈發生「血栓」和「阻塞」的機率升高。
川崎症所造成的冠狀動脈瘤也是孩子中最常見的「後天性心臟病」。
冠狀動脈異常的發生機率高嗎？
如果川崎症未接受治療的話，發生冠狀動脈異常的機率高達15-25%。
但經過治療後，可將冠狀動脈異常的發生機率降到4-8%左右。
有冠狀動脈瘤怎麼辦！
冠狀動脈瘤還是有程度之分的，一般根據他的大小，會分成小、中和大型的冠狀動脈瘤。
而台灣川崎症的孩子，根據台大林銘泰教授的研究，大部分還是以小型動脈瘤居多，佔了63.8%。而中型的動脈瘤也有22.4%，大型動脈瘤僅有13.8%。
在五年的追蹤期間，小型動脈瘤的孩子，9成以上會恢復正常;
中型動脈瘤的孩子，也有一半以上會恢復正常。
唯獨只有大型的動脈瘤是不會再變小，一直存在。
而這種大型動脈瘤發生冠狀動脈阻塞、破裂的風險也是最高的。
根據日本統計，發生大型動脈瘤的機率大約是0.2-0.5%。
川崎症的治療
在開始症狀後，7-10天內使用免疫球蛋白治療川崎症，可以有效降低未來發生冠狀動脈瘤的機率。因此對於川崎症孩子的治療，大多會等到發燒滿五天、確立診斷之後，便會開始給予免疫球蛋白治療。
除此之外，這些川崎症的孩子都必須使用阿斯匹靈，避免血栓產生，一般到孩子燒退、出院之後都還是需要繼續使用。當後續追蹤時，如果沒有「冠狀動脈瘤」的情形發生，醫師就會根據孩子的狀況停藥。
哪些小孩容易發生川崎症呢？
川崎症大多發生在5歲以下的孩子。80-90%的孩子是5 歲以下發生。
男生較多，是女生的1.5倍。
川崎症東方人較多，尤其日本、韓國和台灣最多，並逐年增加當中。
台灣小於的孩子中，每10萬名兒童中，有69位會得到川崎症。
有關其他川崎症的問題
這邊我們還是針對爸爸媽媽對於川崎症，最常見的疑問來做解答。其實川崎症還有很多其他細部的內容，不是一時半刻可以講完的。例如：有沒有可能孩子明明是川崎症，但卻沒有符合診斷條件？有的，這種狀況被稱作「不完全川崎症」或是「非典型川崎症」。這就需要有經驗的醫師仔細判斷，才能作出診斷！還有，有沒有人使用免疫球蛋白之後，還是持續發燒，那要怎麼辦？
這些更細部的內容，我們之後有機會再來慢慢聊。
最後，我們再將川崎症的重點整理給家長們。
1. 川崎症是全身性血管發炎的疾病，在台灣不算少見，尤其容易發生在5歲的孩子。
2. 主要特色是發燒時間會超過五天，合併全身的症狀。
3. 川崎症最讓人擔心的事情，是會影響到心臟的冠狀動脈，造成冠狀動脈血管瘤的後遺症。
4. 如果不治療，未來發生血管瘤的機會高達15-25%
5. 但在經過治療後，可將血管瘤機率下降到4-8%
6. 發生動脈瘤先別驚慌！只要不是「大型」動脈瘤，有高機率在追蹤過程中漸漸縮小。