冒不停的大水泡：類天皰瘡
撰文 皮膚科/蕭雅文醫師
Q：什麼是類天皰瘡？
類天皰瘡(bullous pemphigoid)是一種罕見的自體免疫性皮膚病，好發於60歲以上的成人。患者的皮膚會反覆冒出水泡，輕者侷限在局部，嚴重者可漫及全身。因病程慢性反覆，往往對病人及照顧者的生活品質造成極大的負面影響。
Q：得到類天皰瘡會有什麼表現？有生命危險嗎？
類天皰瘡的病人會在軀幹和四肢的皮膚反覆冒出大而緊繃的水泡，有時則無水泡、而是以膨起的紅色斑塊為表現，少數人甚至在口腔粘膜也出現水泡和潰瘍。類天皰瘡病人最困擾的症狀為搔癢，且水泡破掉後留下的傷口會造成疼痛。類天皰瘡是一種慢性疾病，病程經常反覆持續數月到數年，部分患者可能需要長期使用藥物控制。治療類天皰瘡的藥物常常有免疫抑制的副作用，在衰弱的老人可能造成感染的併發症，甚至死亡。
Q：為什麼會得到類天皰瘡？
類天皰瘡的病因主要與免疫系統的異常反應有關。病患的免疫系統攻擊皮膚基底層中的特定蛋白質，損害表皮和真皮之間的結構，導致水疱的形成。藥物是誘發類天皰瘡的原因之一，最常見會誘發天皰瘡的藥物包括DPP-4抑制劑（一種常見的糖尿病用藥）、PD-1/PD-L1抑制劑（一種抗癌標靶藥物）和利尿劑等。研究也發現有神經性疾病（如帕金森氏症、失智症和中風）的患者較易罹患類天皰瘡。
Q：身上長出許多水泡，醫師會做什麼檢查呢？
類天皰瘡的診斷需合併臨床表現、皮膚切片和抽血檢查。類天皰瘡的患者的皮膚檢體在顯微鏡下可見到特定的裂解位置，且透過免疫螢光檢查可看到抗體的沉積；抽血可檢測出對抗基底膜的抗體，而抗體的定量檢查也可作為追蹤疾病活性的依據。
Q：類天皰瘡要如何治療？
首選治療為外用強效類固醇藥膏、口服皮質類固醇和多喜黴素(doxycycline)，嚴重的患者可能需要使用非類固醇的免疫抑制劑如azathioprine, methotrexate等進行長期的疾病控制；若上述治療效果仍不佳，或是長期依賴口服類固醇、一停藥就復發的病人，則可考慮使用生物製劑如rituximab, dupilumab等進行治療。
Q：身為病患的家屬，要注意什麼事情？
因為類天皰瘡好發於老人家，水泡、傷口的照護和藥物的給予相當仰賴照顧者的協助。最耗費心力的是每日的換藥，病灶影響的範圍很大時，每次換藥動輒一小時以上，換藥過程中病人的疼痛呻吟常讓家人十分不捨。除了按照皮膚科醫師的指示服用口服藥外，在傷口照護方面可以選擇較先進的敷料，以減少換藥次數、簡化換藥步驟，並減少移除傳統紗布時造成的疼痛，增加病患的舒適度。
圖二：類天皰瘡的水泡因摩擦或壓迫破掉後，造成表淺的傷口